agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X

تمت مراجعته طبيابواسطة Drugs.com. تم التحديث الأخير في 3 يناير 2020.




أعراض

يظهر الأطفال المصابون بـ XLA بشكل عام بصحة جيدة خلال الأشهر القليلة الأولى لأنهم محميون بالأجسام المضادة التي حصلوا عليها من أمهاتهم قبل الولادة. عندما يتم التخلص من هذه الأجسام المضادة من أجهزتهم ، يبدأ الأطفال في تطوير عدوى بكتيرية شديدة ومتكررة في كثير من الأحيان - مثل الأذنين والرئتين والجيوب الأنفية والجلد - والتي يمكن أن تكون مهددة للحياة.

الأطفال الذكور المولودين بـ XLA لديهم:







ماذا يعني ارتفاع مستوى حمض الفوليك
  • صغر حجم اللوزتين
  • العقد الليمفاوية صغيرة أو بدون عقد

الأسباب

تحدث الإصابة بغاماغلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم X بسبب طفرة جينية. لا يستطيع الأشخاص المصابون بهذه الحالة إنتاج الأجسام المضادة التي تقاوم العدوى. حوالي 40٪ من المصابين بهذه الحالة لديهم فرد مصاب بها.

نمط وراثي مرتبط بالكروموسوم X مع الأم الحاملة

يمكن للنساء أن ينقلن الاضطرابات المتنحية المرتبطة بالكروموسوم X مثل agammaglobulinemia المرتبط بالكروموسوم X. المرأة الحاملة للاضطراب المتنحي المرتبط بالكروموسوم X لديها فرصة بنسبة 25٪ في أن تنجب ابنًا غير مصاب ، وفرصة بنسبة 25٪ في إنجاب ابن مصاب ، وفرصة بنسبة 25٪ في إنجاب ابنة سليمة ، وفرصة بنسبة 25٪ في الإنجاب. ابنة وهي أيضا حاملة.





المضاعفات

يمكن للأشخاص الذين يعانون من XLA أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيًا ويجب تشجيعهم على المشاركة في الأنشطة العادية لأعمارهم. ومع ذلك ، من المحتمل أن تتطلب العدوى المتكررة المرتبطة بـ XLA اهتمامًا دقيقًا وعلاجًا قويًا. يمكن أن تتسبب في تلف الأعضاء وتكون مهددة للحياة.

تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:





  • مرض الرئة المزمن
  • زيادة خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان
  • التهاب المفاصل المعدي
  • زيادة خطر الإصابة بعدوى الجهاز العصبي المركزي من اللقاحات الحية

تشخبص

سيأخذ طبيبك تاريخك الطبي لتوثيق الإصابات المتكررة وإجراء فحص بدني. سيطلب إجراء اختبارات الدم وربما يوصي بإجراء اختبارات جينية لتأكيد التشخيص.

كيفية إضافة بوصات إلى قضيبك

علاج او معاملة

لا يوجد علاج لـ XLA. الهدف من العلاج هو تعزيز جهاز المناعة ، ومنع العدوى ، وعلاج الالتهابات التي تحدث بقوة.





الأدوية

تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج XLA ما يلي:

  • جاماجلوبيولين. هذا نوع من البروتين موجود في الدم ويحتوي على أجسام مضادة للعدوى. يتم إعطاؤه عن طريق التسريب الوريدي كل أسبوعين إلى أربعة أسابيع أو عن طريق الحقن الأسبوعي.





    كم يجب أخذ الفياجرا لأول مرة

    يمكن أن تشمل ردود الفعل على جاماجلوبيولين الصداع والقشعريرة وآلام الظهر والغثيان. من المرجح أن تحدث ردود الفعل أثناء العدوى الفيروسية.

  • مضادات حيوية.يتلقى بعض الأشخاص المصابين بـ XLA مضادات حيوية مستمرة للوقاية من العدوى. يأخذ البعض الآخر المضادات الحيوية للعدوى البكتيرية لفترة أطول من الأشخاص الذين ليس لديهم XLA.

من المرجح أن يوصي طبيبك بإجراء زيارات متابعة كل ستة إلى 12 شهرًا للكشف عن مضاعفات XLA. من المحتمل أيضًا أن يُنصح بعدم الحصول على لقاحات حية ، مثل لقاحات شلل الأطفال الحية أو لقاحات الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية أو لقاح جدري الماء.

© 1998-2019 مؤسسة Mayo للتعليم والأبحاث الطبية (MFMER). كل الحقوق محفوظة.تعليمات الاستخدام.